Tracé 55: amylose cardiaque

Rythme sinusal avec onde P peu voltée; espace PR normal; QRS nettement microvoltés dans les dérivations périphériques (< 5mm dans toutes les dérivations périphériques); voltage un peu plus important dans les dérivations précordiales avec un complexe QRS > 10 mm en V3 et V4; aspect de pseudo-onde q de nécrose en V1-V2; troubles de la repolarisation (ondes T aplaties ou négatives) en inféro-latéral.

Commentaires : l’électrocardiogramme est anormal chez 90 % des patients présentant une amylose avec atteinte cardiaque. Les deux anomalies les plus fréquemment observées sont le microvoltage des complexes QRS et un aspect de pseudo-infarctus dans les dérivations précordiales avec ondes Q et rabotage des ondes R. Il est également fréquent d’observer des troubles de la repolarisation, des troubles conductifs ou des troubles du rythme.

• microvoltage des complexes QRS: il existe différentes définitions, la plus commune étant une amplitude du QRS ne dépassant pas 5 mm dans aucune des dérivations périphériques et ne dépassant pas 10 mm dans aucune des dérivations précordiales; dans l’amylose, les bas voltages sont surtout observés dans les dérivations frontales avec une possible déviation axiale droite (comme chez cette patiente) ou gauche; l’absence de microvoltage n’élimine pas le diagnostic d’atteinte cardiaque;
• des ondes Q suggestives de séquelle de nécrose ischémique sont observées dans environ la moitié des cas, le plus souvent dans le territoire antéro-septal  (un peu moins fréquemment dans les dérivations latérales et inférieures);
• un rabotage des ondes R dans le précordium;
• des troubles de la repolarisation (diffus ou latéraux) avec aplatissement ou inversion des ondes T peuvent être observés; l’association entre ondes q et ondes T négatives peut conduire à un diagnostic erroné de myocardiopathie ischémique;
• des troubles du rythme supra-ventriculaires (fibrillation ou flutter atrial) peuvent être observés même si une majorité de patients restent en rythme sinusal avec un aspect d’onde P élargie et peu voltée;
• l’existence d’extrasystoles ventriculaires polymorphes est un facteur de mauvais pronostic et est associée à une augmentation de la mortalité;
• les troubles de conduction (PR long, bloc de branche, bloc auriculo-ventriculaire de haut grade) sont relativement fréquents traduisant l’existence de dépôts amyloïdes au niveau du myocarde mais également au niveau des voies de conduction;

Message à retenir: l’amylose cardiaque est un diagnostic difficile et doit être évoqué devant un microvoltage à l’ECG avec ondes q de pseudo-nécrose.

Les dossiers possibles:

• Amylose cardiaque sur un myélome multiple ou une pathologie inflammatoire chronique. Dossiers transversaux par excellence…
• Amylose cardiaque compliquée de troubles de la conduction (BAV, voir FA + BAV III)
• Amylose cardiaque compliquée d’une décompensation cardiaque

Les petits trucs de Rémi :

Pour faire le diagnostic d’amylose, il est indispensable de s’aider du contexte: pathologie inflammatoire chronique, myélome multiple, contexte familial d’amylose… Le profil échographique aide aussi beaucoup: il s ‘agit en général d’une insuffisance cardiaque à fraction d’éjection conservée (au moins au début de la maladie), avec un aspect brillant des parois myocardiques caractéristique. L’IRM aide aussi désormais au diagnostic. En cas de doute, il ne faut pas hésiter à réaliser des biopsies pour confirmer le diagnostic d’amylose (périphériques en première intention).

Ce que dit le référentiel: l’amylose cardiaque est évoquée dans le chapitre insuffisance cardiaque dans le paragraphe décrivant les cardiopathies restrictives.