Tracé 47: angor de Prinzmetal

Rythme sinusal, intervalle PR normal; sus-décalage majeur dépassant 10 mm dans les dérivations inférieures, commençant au sommet de l’onde R, englobant l’onde T et constituant une onde en dôme monophasique; sous-décalage en miroir dans les dérivations DI, aVL, V3-V5; extrasystole ventriculaire puis doublet ventriculaire.

Commentaires: cette patiente présente un angor de Prinzmetal avec spasme au niveau de la coronaire droite. L’électrocardiogramme et la présentation clinique sont caractéristiques: sus-décalage de grande amplitude transitoire cédant spontanément ou après administration de trinitrine sublinguale. La coronarographie a montré l’existence d’une sténose non significative sur la coronaire droite. Un traitement par inhibiteurs calciques a permis d’éviter la récidive des douleurs thoraciques.

L’angor de Prinzmetal correspond à une forme particulière d’angor, survenant préférentiellement au repos, la nuit ou tôt dans la matinée, sans les facteurs déclenchants d’angor habituels (effort, stress…) avec mise en évidence à l’électrocardiogramme d’un sus-décalage du segment ST. La douleur thoracique est typique, récurrente, spontanément résolutive et causée par un spasme sur une des artères coronaires survenant généralement en présence de différents facteurs déclenchants: prise de cocaïne, marijuana ou amphétamines, alcoolisation (controverse sur le sujet), tabagisme, hyperventilation, hypomagnésémie … L’angor vasospastique touche plutôt les femmes relativement jeunes sans facteurs de risques cardio-vasculaires, à l’exception d’une exposition active ou passive au  tabac. Un asthme, un syndrome de Raynaud ou une migraine sont parfois également retrouvés.

Même si il existe une ischémie transmurale transitoire, la survenue d’un infarctus est rare du fait de mécanismes d’autorégulation locale résultant en une vasodilatation compensatrice. Le risque de nécrose myocardique n’est toutefois pas nul avec description d’infarctus du myocarde parfois massifs. Même si  la mortalité est faible, l’angor de Prinzmetal peut également se compliquer d’une syncope ou d’une mort subite par arythmie ventriculaire ou par trouble de conduction.

Comme le traitement diffère significativement de celui d’un syndrome coronarien aigu par thrombose, l’objectivation d’un spasme est une étape indispensable de la prise en charge. La mise en évidence d’un sus-décalage transitoire est évocatrice du diagnostic mais est difficile à obtenir, l’électrocardiogramme se normalisant habituellement en quelques minutes.

Chez une majorité de patients, la coronarographie ne retrouve pas de lésion significative même si l’existence d’une sténose inférieure à 50% est relativement fréquente. Au cours de la coronarographie, une épreuve pharmacodynamique avec injection d’une substance favorisant le spasme (méthylergométrine: test au Méthergin) peut permettre le diagnostic.

Les facteurs favorisant la survenue d’un spasme doivent être évités, particulièrement le tabac. De même, les bétabloquants non sélectifs peuvent favoriser la vasoconstriction et sont contre-indiqués dans ce cadre. La prise en charge des patients avec angor de Prinzmetal a considérablement changé depuis l’introduction des inhibiteurs calciques qui constituent le traitement de référence. Un inhibiteur calcique d’action longue est proposé en première intention avec un dosage optimisé pour éviter les effets secondaires indésirables tout en contrôlant la survenue des crises avec une prise le soir quand les symptômes sont les plus fréquents. La trinitrine sub-linguale permet de lever le spasme quand il survient.

Message à retenir: la douleur thoracique typique de l’angor de Prinzmetal est récurrente, spontanément résolutive, survient préférentiellement la nuit ou au petit matin et peut être favorisée par un facteur déclenchant spécifique (tabac, prise de cocaïne, froid …).  L’électrocardiogramme contemporain de la douleur (quand il peut être enregistré) montre un sus-décalage transitoire du segment ST, en général massif.

Les dossiers possibles :

• Angor de Printzmetal déclenché par une prise de toxiques (cocaïne++)
• Diagnostic différentiel entre un SCA ST + et un angor de Prinzmetal
• Spasme au 5-FU (cf ci-dessous)

Les petits trucs de Rémi :

• Si tout le dossier est en faveur d’un angor de Prinzmetal, ne remettez pas en cause votre diagnostic en raison d’une sténose non significative en regard de l’artère concernée à la coronarographie. En effet, la présence d’une plaque d’athérome, parfois minime est souvent retrouvée et peut être considérée comme un facteur favorisant le spasme. Il ne faut pas se laisser embarquer et conclure à tort à un sus-décalage lié à un infarctus transmural transitoire, bien moins probable qu’un vasospasme. Bien sur, si la lésion est significative ou qu’un thrombus occlusif est retrouvé, cela change tout…
• Un agent thérapeutique anticancéreux, le 5-Fluoro-uracile (5-FU) peut également entrainer un vasospasme qui ressemble grandement au Prinzmetal. L’interruption de la perfusion de chimiothérapie et la prescription d’un traitement par trinitrine par voie orale ou IVSE constituent le traitement en urgence.

Ce que dit le référentiel : l’angor de Prinzmetal fait l’objet d’un paragraphe entier, surligné. La physiopathologie, la présentation clinique, les examens paracliniques et les traitements y sont détaillés. A connaître parfaitement !