Tracé 37: syndrome de Brugada

Tracé évocateur de syndrome de Brugada avec sus-décalage en dôme en V1, V2, V3 (sus-ST de plus de 2mm dans au moins une de ces dérivations) avec onde T négative dans les mêmes dérivations et absence de miroir.

Commentaires: pour le sus-décalage du segment ST reste dans les limites de la normale, il ne doit pas dévier de plus de 1 mm au-dessus de la ligne isoélectrique. Ce signe électrocardiographique pris isolément est peu spécifique; pour faciliter le diagnostic, il est important de connaitre le contexte clinique (douleur thoracique, pathologie neurologique …), de préciser les caractéristiques du sus-décalage (amplitude, concave ou convexe, localisé ou diffus, territoire et dérivations concernées…) et de rechercher des signes électriques associés (trouble de conduction, onde q de nécrose, aspect SIQ3, hypertrophie ventriculaire gauche, intervalle QT …).

Différentes pathologies et situations cliniques peuvent être associées avec un sus-décalage du segment ST:

• infarctus du myocarde: il s’agit de la première étiologie à éliminer surtout dans un contexte de douleur thoracique; l’aspect caractéristique est celui d’onde de Pardee avec un sus-décalage préférentiellement à convexité supérieure, ample, correspondant à un territoire coronaire défini, avec en fonction du délai de reperfusion apparition d’une onde Q de nécrose; un sous-décalage en miroir est fréquemment observé dans les dérivations opposées; l’aspect est évolutif dans le temps avec inversion de la polarité de l’onde T et retour à la ligne isoélectrique du segment ST; la persistance à distance d’un sus-décalage significatif associé à une onde Q de nécrose doit faire évoquer le diagnostic d’anévrysme de la paroi ventriculaire gauche;
• angor de Prinzmetal: le signe électrocardiographique le plus caractéristique du spasme coronaire est la présence d’un sus-décalage du segment ST, contemporain de la douleur thoracique, souvent très ample (> 10 à 15 mm dans les formes extrêmes), convexe vers le haut, commençant au sommet de l’onde R, englobant l’onde T et constituant une onde en dôme monophasique prolongée de 320 à 360 ms; la topographie du sus-décalage dépend de l’artère coronaire présentant le spasme; il peut également exister des images indirectes de sous-décalage profond du segment ST en miroir dans les dérivations opposées;
• péricardite aigüe: le sus-décalage du segment ST est relativement caractéristique puisque diffus, le plus souvent maximal en DI, DII et de V4 à V6 avec possible sous-décalage en aVR et V1; ce sus-décalage est transitoire, généralement peu ample (≤ 5 mm), ascendant et concave vers le haut dans sa partie initiale;
• bloc de branche gauche: il existe généralement une discordance appropriée du segment ST et de l’onde T dans les dérivations précordiales (sus-décalage et onde T positive si QRS négatif, sous-décalage et onde T négative si QRS positif); un sus-décalage dans les dérivations précordiales droites (V1, V2) est donc fréquent; le non respect de la discordance appropriée doit faire évoquer l’existence d’un infarctus du myocarde dans le cadre d’une douleur thoracique typique;
• hypertrophie ventriculaire gauche: il est également fréquent de retrouver une discordance appropriée avec sus-décalage dans les dérivations précordiales droites;
• stimulation ventriculaire droite: chez les patients stimulés dans le ventricule droit, l’aspect électrique peut être proche de celui observé dans un bloc de branche gauche avec possible mise en évidence d’un sus-décalage dans les dérivations précordiales droites;
•  syndrome de Brugada: mise en évidence d’un aspect typique de sus-décalage en dôme en V1, V2, V3 avec onde T négative;
• autres: hyperkaliémie, augmentation de la pression intracrânienne, tumeur cardiaque, myocardite, embolie pulmonaire …

Message à retenir: Il existe différentes étiologies à évoquer devant la mise en évidence d’un sus-décalage du segment ST, la première étant le syndrome coronarien aigu, mais d’autres diagnostics sont possibles.

Les dossiers possibles :

Syncope et aspect de Brugada dans un contexte de mort subite familiale

Les petits trucs de Rémi :

Quelques notions très simples doivent être connues à propos du syndrome de Brugada

• il s’agit d’une pathologie le plus souvent génétique donc potentiellement familiale
• le diagnostic se fait sur l’ECG de repos, par la présence d’un sus-décalage en dôme en V1 ou V2, ne correspondant pas à la morphologie d’un bloc de branche droit classique (le point J n’étant pas sus-décalé en cas de bloc de branche droit)
• il existe un risque potentiel de mort subite qui doit faire réaliser un bilan cardiologique en milieu spécialisé, la présence de syncopes de repos à l’emporte pièce ayant un caractère de gravité
• les syncopes surviennent souvent au repos ou la nuit (perte des urines la nuit ou « gasp » constaté par le conjoint durant le sommeil)
• comme toute pathologie génétique, un bilan de dépistage familial doit être réalisé
• la fièvre et certains médicaments augmentent le risque de mort subite

Ce que dit le référentiel : le syndrome de Brugada est mentionné dans l’item Syncopes.