Tracé 23: doublets ventriculaires et dysplasie arythmogène du ventricule droit

Rythme sinusal (onde P positive en DI, DII et négative en aVR); PR normal; aspect de bloc incomplet droit; ondes T négatives en V1-V2; doublets d’extrasystoles ventriculaires: battements prématurés à QRS large, monomorphes (même aspect des 2 extrasystoles consécutives); origine infundibulaire droite probable (positivité dans les dérivations inférieures et en V6, négativité en V1, transition tardive du QRS en V4).

Commentaires: un doublet ventriculaire correspond à la succession de 2 extrasystoles consécutives. Au delà de 3 ou 5 extrasystoles consécutives en fonction des définitions, il est d’usage de parler de tachycardie ventriculaire non soutenue (si elle dure moins de 30 secondes).

Les extrasystoles ventriculaires dans le cadre de la dysplasie arythmogène du ventricule droit proviennent généralement du ventricule droit (retard gauche) et sont en relation avec la localisation des infiltrats fibro-adipeux. Elles sont moins amples, plus larges et souvent polymorphes et crochetées (différents foyers pathologiques et propagation à l’intérieur du myocarde ventriculaire ralentie et chaotique) ce qui permet de les différencier des extrasystoles ventriculaires infundibulaires bénignes. La réponse à une stimulation catécholergique (épreuve d’effort, test à l’isoprotérénol) diffère également avec une augmentation sensible de l’irritabilité à l’effort. Les extrasystoles sont parfois le premier signe révélateur de l’apparition de cette myocardiopathie. L’électrocardiogramme peut également révéler d’autres signes évocateurs de dysplasie arythmogène du ventricule droit (ondes T négatives V1-V3, onde epsilon, polymorphisme des extrasystoles …)

Message à retenir: dans une dysplasie arythmogène du ventricule droit, les extrasystoles proviennent principalement de l’infundibulum pulmonaire mais peuvent avoir l’apex et la région sous-tricuspidienne comme origine (triangle de la dysplasie); elles sont généralement crochetées, plus larges et moins amples que les extrasystoles bénignes même si la différentiation est parfois difficile; l’existence de plus de 2 morphologies différentes témoigne de l’existence d’une cardiopathie.

Les dossiers les plus probables:

• Syncope chez un patient porteur d’une dysplasie arythmogène du ventricule droit. Il faut savoir évoquer ce diagnostic en cas de syncope à l’emporte pièce le plus souvent à l’effort, avec ECG typique de dysplasie.

Les petits trucs de Rémi :

• La dysplasie arythmogène du ventricule droit est une pathologie génétique et donc souvent familiale. Une recherche de mutation et un bilan de dépistage familial doivent être réalisés.
• En cas de syncope à l’emporte pièce, il est important de rechercher à l’interrogatoire la présence de morts subites dans la famille.

Que dit le référentiel: la dysplasie arythmogène du ventricule droit est évoquée dans le chapitre sur les syncopes, dans le paragraphe sur les causes cardiaques « électriques ».